Uma Nova Era no Diagnóstico e Tratamento da Síndrome Hemofagocítica

Patrícia Costa Reis, Sofia Almeida, Edward Behrens

Resumo


A síndrome hemofagocítica caracteriza-se pela ocorrência de infl amação generalizada associada à hiperati vação de macrófagos e linfócitos T e hipersecreção de citocinas. Pode ser primária, quando causada por defeitos genéti cos na citotoxicidade, ou secundária a infeções, neoplasias ou doenças reumatológicas. O quadro clínico tí pico inclui febre, hepatoesplenomegalia, linfadenopati as, citopenias, disfunção do sistema nervoso central e falência multi orgânica. O diagnósti co precoce é difí cil, mas crucial para o início rápido do tratamento e melhoria do prognósti co. Novos critérios clínicos foram desenvolvidos recentemente para o diagnósti co de síndrome hemofagocíti ca em diferentes contextos. Dados da ciência básica, sobretudo relati vos a modelos animais, têm contribuído para um melhor entendimento dos mecanismos de doença e têm permiti do fundamentar o uso de fármacos biológicos nas formas secundárias. Neste arti go serão explorados os avanços recentes ao nível do diagnóstico e tratamento da síndrome hemofagocíti ca e será feita uma revisão dos vários modelos da sua patogénese.

Palavras-chave


Criança; Infl amação; Linfohistiocitose Hemofagocítica/diagnóstico; Linfohisti ocitose Hemofagocíti ca/tratamento

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