Hamartomas Hipotalâmicos: Correlação Clínico-Imagiológica Numa Série Pediátrica

  • Fábio Pires de Carvalho Centro Hospitalar Lisboa Central
  • Ana Rita Pinto Centro Hospitalar Lisboa Ocidental
  • Pedro Cabral Centro Hospitalar Lisboa Ocidental
  • José Carlos Ferreira Centro Hospitalar Lisboa Ocidental
Palavras-chave: Criança, Doenças Hipotalâmicas/diagnóstico, Epilepsia, Hamartoma/diagnóstico

Resumo

Introdução: O hamartoma hipotalâmico é uma malformação não neoplásica benigna rara. É feita uma correlação entre os achados clínicos e imagiológicos em doentes pediátricos de um hospital terciário.

Métodos: Análise retrospetiva de casos de hamartoma hipotalâmico diagnosticados em idade pediátrica, tendo como fonte o arquivo neuropatológico do serviço de pediatria de um hospital terciário de Lisboa.

Resultados: Nos oito casos identificados, a idade média de apresentação inicial dos sintomas foi de 27 meses. Crises epiléticas foram a manifestação inicial em 50% dos casos, sendo as mais comuns as crises gelásticas. Puberdade precoce foi o sintoma inicial em apenas um caso. Em 25% dos casos, os hamartomas hipotalâmicos encontrados foram considerados do tipo para-hipotalâmico.
Os restantes seis foram classificados como intra-hipotalâmicos. O eixo de maior diâmetro determinado tinha, em média, de 6 mm nos para-hipotalâmicos, sendo de cerca de 15,8 mm nos intra-hipotalâmicos. No segundo grupo, foram descritas em dois dos seis casos malformações da linha média encefálica, nomeadamente agenesia da comissura do corpo caloso.

Discussão: Nesta série, pese embora a geral concordância com os dados disponíveis na bibliografia, a alta percentagem de crises epiléticas como forma de apresentação inicial, bem como a relação da influência dimensional do hamartoma hipotalâmico no desenvolvimento de puberdade precoce, são achados interessantes e a reter. Em crianças que se apresentam com puberdade precoce ou crises epiléticas, massas do terceiro ventrículo com características imagiológicas sugestivas devem suscitar um diagnóstico pré-operatório de hamartoma hipotalâmico.

Biografias do Autor

Fábio Pires de Carvalho, Centro Hospitalar Lisboa Central
Serviço de Neurorradiologia-Centro Hospitalar Lisboa Central
Ana Rita Pinto, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental

Unidade de Cirurgia da Epilepsia do Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental

Pedro Cabral, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental

Unidade de Cirurgia da Epilepsia do Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental

José Carlos Ferreira, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental
Unidade de Cirurgia da Epilepsia do Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental
Publicado
2017-10-02
Secção
Séries de Casos