Lesões Nodulares na Face: Estreita Fronteira Diagnóstica Entre a Autoimunidade e a Malignidade

  • Sofia Moeda Departamento de Pediatria, Hospital Beatriz Ângelo, Loures, Portugal
  • Ana Boto Departamento de Pediatria, Hospital Beatriz Ângelo, Loures, Portugal
  • Esmeralda Vale Departamento de Anatomia Patológica, Hospital da Luz, Lisboa, Portugal
  • Isabel Freitas Serviço de Dermatologia, Hospital Beatriz Ângelo, Loures, Portugal
  • Marta Cabral Departamento de Pediatria, Hospital Beatriz Ângelo, Loures, Portugal
Palavras-chave: Criança, Diagnóstico Diferencial, Lúpus Eritematoso Cutâneo, Linfoma paniculítico de células T subcutâneo, Lúpus profundo, Paniculite lúpica, Pele

Resumo

A paniculite lúpica é uma forma rara de lúpus eritematoso cutâneo crónico. Deve diferenciar-se de outras entidades inflamatórias crónicas, infeciosas e neoplásicas. Descreve-se o caso de uma criança do sexo feminino, 7 anos, com placas pétreas, eritemato-violáceas e indolores na face, com três anos de evolução. Sem sintomas sistémicos. Sem leucocitose ou citopénias, proteína C reativa 0,06 mg/dL, velocidade de sedimentação 19 mm/h. Foi avaliada por dermatologia, tendo sido colocadas as hipóteses diagnósticas de paniculite lúpica / linfoma paniculítico de células T subcutâneo. Realizou biópsia cutânea. A avaliação oftalmológica, ecografia abdominal e radiografia torácica não revelaram alterações, imunoglobulina G 20,1 g/dL, componentes do complemento C3, C4, CH50 e C1q normais, auto-anticorpos negativos. Exame imunohistoquímico e estudo molecular favoreceram o diagnóstico de paniculite lúpica. Evolução favorável sob hidroxicloroquina e corticóide sistémico, e posteriormente metotrexato. Atualmente em remissão clínica completa. A vigilância e monitorização de compromisso sistémico ou evolução para malignidade são essenciais.
Publicado
2018-04-20
Secção
Casos Clínicos