Ectima Gangrenoso: Um Alerta Para Imunodeficiência

Abstract

As infeções graves, atípicas, recorrentes ou por agentes oportunistas devem ser sempre um sinal de alerta para imunodeficiência primária. Apresenta-se o caso clínico de uma lactente de 8 meses, previamente saudável, internada por sépsis e lesão na região lombosagrada com necrose central e bordos inflamatórios, sugestiva de ectima gangrenoso. Analiticamente apresentava anemia, neutropenia e proteína C reativa elevada e iniciou antibioticoterapia de largo espetro. Isolou-se Pseudomonas aeruginosa na hemocultura. Nos cinco meses seguintes apresentou várias intercorrências infecciosas, incluindo pneumonia complicada de abcesso, e manteve a neutropenia. Foi identificada a mutação c.3G>A (p.Met1lle) no gene da elastase dos neutrófilos, confirmando o diagnóstico de neutropenia congénita. A terapêutica com fator estimulador das colónias de granulócitos reduziu as complicações infecciosas. O reconhecimento precoce do ectima gangrenoso, a antibioterapia dirigida e a administração de fator estimulador das colónias de granulócitos permitiram uma evolução sem complicações. As crianças com ectima gangrenoso devem ser investigadas para exclusão de imunodeficiência subjacente.