Hemodiafiltração venovenosa contínua nas descompensações graves de doenças metabólicas

  • Vera Domingos Almeida Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal Serviço de Pediatria, Hospital do Espírito Santo de Évora, Évora, Portugal
  • Francisco Abecasis Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal
  • Ana Gaspar Unidade de Doenças Metabólicas, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal
  • Leonor Boto Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal
  • Joana Rios Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal
  • Cristina Camilo Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal
  • Marisa Vieira
Palavras-chave: Cetoacidúria de Cadeia Ramificada/tratamento, Criança, Erros Inatos do Metabolismo/tratamento, Hemodiafiltração, Hiperamonemia/tratamento, Recém-Nascido

Resumo

Introdução: A hemodiafiltração venovenosa contínua é uma técnica de depuração exógena que pode ser utilizada no tratamento de doenças metabólicas. O objetivo deste estudo consistiu em avaliar a efetividade e complicações da técnica no tratamento de descompensações metabólicas em doentes com erros inatos do metabolismo.

Métodos: Revisão dos casos de utilização da hemodiafiltração nestes doentes, numa unidade de cuidados intensivos pediátricos ao longo de 10 anos.

Resultados: Foram realizadas 18 sessões de hemodiafiltração venovenosa contínua em 15 doentes (10 com leucinose, cinco com hiperamoniemia); 11 sessões em recém-nascidos. A técnica foi iniciada pela descompensação metabólica grave com alterações neurológicas, em 10/18 casos, nas primeiras seis horas de internamento. A mediana da duração da técnica foi de 18 horas, verificando-se uma redução significativa dos valores de leucina (1940 μmol/L para 400 μmol/L) e de amónia (1433 μmol/L para 255 μmol/L) (p ≤ 0,01). Em três casos, a hemodiafiltração foi interrompida na sequência de complicações hemorrágicas graves. Dos três tipos de acesso vascular utilizados (jugular, femoral e umbilical), o jugular foi o que permitiu maior duração dos filtros (p = 0,002). Em média o internamento durou 4,9 dias; os doentes necessitaram de ventilação invasiva em 13 episódios. A sobrevivência foi de 66,7%.

Discussão: Relata-se o sucesso da hemodiafiltração venovenosa contínua no tratamento das descompensações metabólicas agudas. A técnica foi muito efetiva na redução dos metabolitos tóxicos, mas a complexidade destes doentes e a possibilidade de complicações fatais demonstra a necessidade de seleção criteriosa dos doentes e experiência na sua execução. O acesso jugular parece ser o ideal para realizar esta técnica.

Publicado
2017-07-07
Secção
Artigos Originais