Síndrome Sincinética Mandíbulo-Palpebral de Marcus Gunn: Relato de Dois Casos

  • Laura Azurara Serviço de Pediatria do Hospital São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental
  • Nadine Marques Serviço de Oftalmologia do Hospital Garcia de Orta
  • Bruno Sanches Serviço de Pediatria do Hospital Garcia de Orta
  • Ana Margarida Queiroz Serviço de Pediatria do Hospital Garcia de Orta
  • Maria Gomes Ferreira Serviço de Pediatria do Hospital Garcia de Orta
Palavras-chave: Blefaroptose/congénito, Distúrbios Maxilomandibulares, Doenças Palpebrais/congénito, Lactente, Músculos Oculomotores, Sincinesia, Transtornos da Motilidade Ocular

Resumo

A síndrome sincinética mandíbulo-palpebral de Marcus Gunn caracteriza-se, classicamente, pela presença de ptose palpebral congénita que reverte com a mobilização da mandíbula. Admite-se que exista um mau direcionamento neuronal congénito dos axónios motores do nervo trigémeo do músculo pterigoideo externo (responsável pela depressão e protusão da mandíbula) para o músculo levantador da pálpebra, que condiciona a retração da pálpebra quando o doente contrai o músculo pterigoideo homolateral, por exemplo, durante os movimentos de sucção e abertura ou lateralização da mandíbula. O espetro de manifestações clínicas é amplo, podendo cursar com movimentos de elevação da pálpebra superior desencadeados pela mobilização da mandíbula, sem ptose. Descrevem-se dois casos clínicos de lactentes que apresentavam, desde o nascimento, movimentos de elevação da pálpebra superior direita síncronos com os movimentos de sucção, sem ptose palpebral. Os casos alertam para os aspetos clínicos da síndrome sincinética mandíbulo-palpebral, que permanece pouco conhecida entre a comunidade pediátrica.
Publicado
2017-10-02
Secção
Casos Clínicos